Avtoimunska hemolitična anemija

Video: anemija lechenie.Autoimmunnaya hemolitična anemija. Anemija 1 stopinja

Izraz "hemolitična anemija"Ali je pomenilo skupino dedne ali pridobljene bolezni, ki težijo k večji intravaskularno ali znotrajcelične uničenje eritrocitov. Hemolitična anemija lahko imunski, idiopatski in avtoimunske. Ampak najbolj pogosta je avtoimunska hemolitična anemija (AHA) - 1 primer na 75.000 prebivalcev.

Vsi avtoimunske hemolitične anemije, vključujejo bolezni označen s tvorbo protiteles proti lastni antigeni eritrocitov.

Video: anemija

Vzroki avtoimunske hemolitične anemije

Kot pri vseh avtoimunsko boleznijo, avtoimunske anemije je posledica odpovedi imunskega sistema. Razlog za ta neuspeh lahko služi kot genske mutacije in poškodbe DNA verige pod vplivom različnih škodljivih dejavnikov.

Video: anemija Posvetovanje hematologu Part Two

Kot je znano, DNK - je molekula, ki omogoča shranjevanje in prenos podatkov, temveč zaradi anemije lahko dedna. Zato je preprečevanje in uspešno zdravljenje avtoimunska hemolitična anemija, predvsem pa želi optimizirati imunski sistem.

Razvrstitev avtoimunska hemolitična anemija

Glede na vzrok avtoimunske hemolitične anemije lahko simptomatsko in idiopatska. V prvem primeru se razvije kot zaplet neke druge bolezni. V drugem primeru, da ne obstaja noben vzrok bolezni.

Glede na protitelesa napadajo eritrocitov, je bolezen razvrščeni v 4 podvrst. Torej je avtoimunska hemolitična anemija:

• Z nepopolnih toplotnih aglutinini ko eritrocitov napad imunoglobulini A in G - molekule proteina izvora. Bolezen se običajno hitro in močno razvija. Glavni simptomi: povišana telesna temperatura, šibkost, kratka sapa, bolečine v spodnjem delu hrbta. Zlom krvi pojavlja predvsem v vranici;
• S toplotno hemolizin: uničenje eritrocitov poteka pod delovanjem hemolysins (celice škodljive krvnih celic) v krvnih žilah. Proti je ozadje te vrste bolezni povečano strjevanje krvi, zaradi česar bolnik oblikovana na microthrombuses pogosto razvije akutna ledvična odpoved;
• Celotna hladne protitelesa: slabe tolerance mraza - glavna značilnost te oblike bolezni. Tudi bolniki pritožujejo zaradi utrujenosti, šibkosti, kratka sapa. Poleti bolezni se ne sme čutiti, vendar se je poslabšalo v hladni sezoni. Najpogosteje prizadeti starejši ljudje;
• Z dvofazni-hemolizin protitelesa - redko obliko anemije, ki je označena z dvofazno vezavo na eritrocite površinsko hemolizin. Ta proces je mogoče le s hladno, tako da vedno pred hemolize podhladitev.

Kronično obliko avtoimunske hemolitične anemije običajno pojavi praktično asimptomatično, periodično ostrenje. Na podlagi remisije s palpacijo povečana vranica in jetra določena, včasih pojavi zlatenica.

Popolna krvna pri bolnikih z AGA kažejo povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov, normalno število trombocitov, visoko ali normalno hemoglobina. Med je poslabšanje kroničnega anemije ali bolezni pri akutnih števila levkocitov poveča (remisije, ta številka je normalno).

Diagnosticiranje avtoimunsko hemolitično anemijo je težko izvesti število posebnih diagnostičnih testov.

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije

Zdravljenje avtoimunska hemolitična anemija preživijo glukokortikosteroide, najpogosteje prednizona. Daje se v dnevnem odmerku 40-60 mg več kot tri tedne. Če se to seveda ne pomeni, da odpust, je odmerek drog dvakrat povečala. Znaki remisije vključujejo povečanje krvne ravni retikulocitov, potem poveča in hematokrita ali vsaj nagnjeni k pozitivne dinamike. Odpornost na tem režimu se šteje, da je slab prognostični znak.

Ker test neposredno antiglobulinski dolgo obdobje je lahko pozitivna, kljub jasnim znakom izboljšanja, so bolniki spodbuja, da opravi test posredno antiglobulinsko, je zelo občutljiva na učinkovitost zdravljenja.

Stopnja remisije bolezni, kot tudi, da se prepreči ponovitev kortikosteroidi dnevnega odmerka se je postopoma zmanjša na 2,5-5 mg na dan, do popolne odprave.

V odsotnosti želenim učinkom od zdravljenja s to skupino, kakor tudi povečano odpornostjo na hormonskih sredstev za paciente, bolezen, za katero praktično ne daje popravek drog ter jim pogosto recidivov priporočamo splenektomijo - kirurška odstranitev vranice. Tak drastičen ukrep lahko bistveno izboljša kakovost njihovega življenja.

V primerih, ko ni rezultat pri uporabi kortikosteroidov se lahko pacienti dodeli tudi imunosupresivna zdravila, npr 6-mercaptopurines (2 mg na 1 kg teže na dan), ali azatioprin (1,5-3,0 mg na kg / dan).

V hujših hemolitični kriz, ki ogrožajo človeška življenja, kaže infuzijsko zdravljenje: gemodez individualno ujema koncentriranih eritrocitov. V nekaterih primerih transfuzijo Krvna plazma, zamrznjen ali speremo rdečih krvnih celic. Včasih z avtoimunsko hemolitično anemijo zatekla k metodi plazmaferezo in hemodializo.

Opozoriti je treba, da kortikosteroidi kažejo majhno terapevtsko učinkovitost pri zdravljenju hemolitična anemija s hladnimi protitelesi povzročene. Iz tega razloga je osnova za preprečevanje te oblike bolezni je opozorilo podhladitev. V hudo bolezen imenuje imunosupresivna zdravila (hlorbutin, ciklofosfamid in drugi.).

Zdravljenje avtoimunske hemolitične anemije pri kronični fazi izvedemo v dnevni dozi prednizolon 20-25 mg. Z je izboljšanje odmerka indeksov krvne postopoma zmanjša na vzdrževanje, ki je 5-10 mg / dan.

Kljub relativno visoki stopnji razvoja sodobne medicine, zdravljenje vseh vrst hemolitična anemija - zapleten proces, in diagnoza je, žal, pogosto neugodna.