Whipple bolezen

Whipple bolezen (črevesna lipodistrofija) - je zelo redka okužba, ki ima množico klinične manifestacije. To je v glavnem prizadene črevo, vendar lahko prizadene kateri koli drug sistem v telesu.

Bolezen je označen z motnjami presnove maščob in mukopolisaharidov kopičenje kompleksov v tankem črevesu sluznici, predvsem v bezgavkah, včasih pa tudi v drugih tkivih.

Za prvič je to bolezen opisal George Whipple (od tod tudi ime), ki je študiral v 1907. črevesno tkivo umrlih bolnikov. Sprva so znanstveniki opazili povečane bezgavke na tankem črevesu, in histološki pregled je pokazal vloge maščobnih vključkov.

Video: Razširjena resekcijo gastropancreatoduodenectomy © gastropankreatoduodenalnaya resekcijo

Vzroki črevesne lipodistrofije

Po Whipple je pokazala, telesne maščobe, je bilo ugotovljeno, da je bil vzrok za bolezni kršitev presnovo maščob. Vendar, nekaj časa kasneje, je vprašal svoje ugotovitve, kot tudi v črevesu so odkrili mikroorganizme, ki so podobne Treponema pallidum.

Če želite ugotoviti, povzročitelj Whipple bolezni je samo v zgodnjih 90. letih s pomočjo verižne reakcije s polimerazo - iz tkiv materiala bolnikov je sposoben razlikovati gram-pozitivne bacile. To se imenuje Tropheryma whippelii.

Natančen mehanizem okužbe ni nastavljen na ta dan. Verjetno se bolezen razvije na ozadju imunoloških motenj, zaradi katerih sprememb v razmerju populacij celic T, in izgubila sposobnost imunskih celic uničiti povzročitelj Whipple bolezni.

Do sedaj ni bilo prijavljenega primera prenosa s človeka na človeka.

Znanstveniki ne izključujejo genetsko nagnjenost k bolezni.

Stopnje in simptomi Whipple bolezni

izvedba klinične bolezni ima tri zaporedne faze:

Korak 1. zunajčrevesne manifestacije:

• mrzlica;
• mišična bolečina;
• poliartritis;
• kašelj s izmečka;

2. Gastrorezistentna korak (malabsorpcijski v črevesju):

• zmanjšan apetit in posledično telesne mase;
• povečuje utrujenost od vseh naporih;
• kronična driska z veliko pene stol z ločevanjem maščob do 10-krat na dan;
• napihnjenost;
• mišična šibkost;
• mišična atrofija;
• bolečine v trebuhu;
• znaki pomanjkanja vitaminov (luščenjem kože, perleches, vnetje jezika, nevroloških motenj, in drugi.).

V tej fazi, ko pride do velikih sprememb: oslabljeno lipidov in presnovo ogljikovih hidratov, pojavi huda sindrom malabsorpcijo, hipokalciemija, polyhypovitaminosis.

3. korak več manifestacije organ:

Video: pancreatoduodenectomy © pancreatoduodenectomy

• kršitve nadledvične funkcije (bruhanje, slabost, koža pigmentacija, anoreksija, nizek krvni tlak);
• znaki centralnega živčnega sistema (sluha in motenj vida, itd);
• poraz kardiovaskularnega sistema (miokarditis, endokarditis, perikarditis);
• kožne spremembe;
• vnetje poprsnice, traheobronhitis;
• motnje spomina;
• nespečnost;
• demence;
• vztrajen padec krvnega tlaka;
• modrice;
• sivo-rjave pigmentacije.

V tej fazi se lahko pojavijo bolnik in druge zdravstvene težave - njihov učinek je odvisen od katerih je organ poškodovani z virusom.

Diagnoza Whipple bolezni

Kot je navedeno zgoraj, Whipple bolezen - zelo redka bolezen, tako da njegov obstoj ne spomnim vsak medicinski delavec. Vendar pa se lahko bolezen se sumi na podlagi dosledno bila rasplet klinične slike.

Video: Ethan Frome / Ethan Frome (1993)

Za potrditev diagnoze je predpisano:

• hemogram: razkriva anemija, ESR pospešek, povečanje levkocitov in trombocitov;
• študij odpade vsebnost maščobe;
• kažejo zmanjšanje železa, kalcija, magnezija, kalija, holesterola, proteinski biokemijskih vzorcev krvi;
• barij študije: za študij topografijo spremembe v sluz;
• MRI, CT, ultrazvok: vizualizacijo nabiranje odvečne tekočine v votlinah in povečane bezgavke;
• endoskopskih postopkov, da bi našli nabrekanje mukozno tankega črevesa in odvzemanja vzorcev tkiva za analizo;
• histološki pregled vzorcev biopsijo - glavni način za diagnosticiranje Whipple bolezni: določiti prihranke v sluznici in bezgavke, prisotnost spremenjenih makrofagov z bacili brez njih.

Zdravljenje Whipple bolezni

Zdravljenje te bolezni je zelo dolg (traja vsaj eno leto) in vključuje:

• visoko proteinska dieta z omejeno količino maščob (beljaka, pustega mesa, sladkovodnih rib in morskih sadežev, mlečnih izdelkov, žganci, ajdovi, soja);
• antibiotiki (rifampicin, tetraciklinov, penicilini et al.);
• vitamini;
• kalcijevi dodatki, kalija, magnezija in železa;
• hormoni (v resnih primerih);

Pri imenovanju ustreznega zdravljenju driske je običajno zmanjša do konca prvega tedna, in bolečine v sklepih - do konca meseca. Vendar pa je treba opozoriti, da je tudi ta pozitiven trend ni razlog za konec terapije. Trajanje zdravljenja je odvisna ne samo od splošnega stanja bolnika, ampak tudi na rezultate ponovnih biopsije histološke študije. V nekaterih primerih, polno okrevanje traja dve leti.

obeti

Ugodna prognoza z Whipple bolezni je mogoče zagotoviti le pravočasno začet terapijo.

Če bolezni ne zdravimo, se bo bolezen napredovala. Po dveh letih od začetka druge faze bolezni pride smrt.