Dermatomiozitis: smrtonosna bolezen z neznanih vzrokov

Ko je zaznal preživetje prezgodaj odrasle dermatomiositisom 80% za prvih 5 let in 73% - 8 letČe ne bomo našli primere koli bolezni skozi življenje, menimo, da je sploh ne. Vendar pa v so populacija ljudi zelo redko, malo znan zunaj medicinske stroke, bolezni s obskurni na sodobne medicine vzrokov in znatno verjetnost smrti. Eden od teh bolezni - dermatomiositisom - predmet tega članka.

Splošne značilnosti bolezni

Dermatomiozitis je kompleksna bolezen mišičnega tkiva neznanega izvora z značilnimi kožnimi manifestacijami.

Ta bolezen redka:

• od 1 do 10 primerov na milijon odraslih;
• od 1 do 3,2 primerov na milijon otrok.

Zgodnje prepoznavanje in zdravljenje lahko zmanjša zaplete. Korelacija te motnje z drugimi boleznimi vezivnega tkiva, kot tudi malignih tumorjev, zaradi česar zagotavljanje pravilne diagnoze je zelo pomembno za uspešno zdravljenje. Lahko dostop do gradiva na toksična epidermalna nekroliza.

Pomanjkanje jasno razumevanje vzroka za dermatomiozitis dopolnjujejo opisanih primerih izginotje vseh simptomov, brez posebnega zdravljenja

Možnost ozdravitve bolezni je izredno nizka: bolezen odziva slabo na zdravljenje. Visoka verjetnost malignosti zapleta terapijo.

Terapevtski cilj je, da se ohrani delovanje poškodovanega tkiva in zmanjšati zaplete.

Video: Napadi neznane bolezni - preiskovalne vodilni Psihologija seznam predvajanja - Številka 62 - Part 1 - 26/06/14

Etiologija dermatomiozitis ni znan. V študijah z različno stopnjo verjetnosti, je bilo predlagano, ki povzroča bolezen lahko:

• genetskih sprememb;
• okoljski dejavniki v obliki virusne okužbe, drog;
• nepravilno avtoimunska reakcija.

Povprečna starost odraslih bolnikov ob diagnozi je 40 let. 1. človeka diagnozo dermatomiozitis padejo 2 ženske z enako diagnozo.

Povprečna starost mladoletnih bolnike z diagnozo dermatomiositisom pade od 5 - 14 let. Ta skupina ima boljši terapevtski izid kot odrasle skupine.

Zdravljenje dermatomiozitis zahteva celovit pristop, število medicinskih specializacij glede na s tem povezane zaplete

Sodobna medicina je omogočila, da so v zadnjih 20 letih za zmanjšanje umrljivosti zaradi bolezni od 50% na manj kot 10% vseh obolelih dermatomiozitis.

simptomi dermatomiozitis

V znanstveni medicinski literaturi je opisana 87 simptome dermatomiozitis.

Večina od njih je kompleksna zapletov, ki spremljajo to bolezen. Razmislite najpomembnejše simptome podrobneje. Lahko dostop do gradiva na preprečevanje in zdravljenje rhinophyma.

Glavni simptomi dermatomiozitis vključuje dve skupini:

• kožne manifestacije,
• mišična oslabelost.

V znanstveni medicinski literaturi je opisana 87 simptome dermatomiozitis. Večina od njih je kompleksna zapletov, ki spremljajo to bolezen

Na splošno so ti simptomi niso sočasni. Sprva se zdi, da kožne spremembe, nato pa - poškodbe mišic.

1. Spremembe Dermalne se kažejo v obliki simetrično nameščenimi vijolično ali rdeče (od svetlobe do temnih tonov) izbruhi lokaliziranih na obrazu, območja okoli nohtov, sklepne zavojev na prstih, komolcih in kolenih, kakor tudi na prsih in nazaj. Te spremembe so bistvo simptom Gottrona. Kožne manifestacije bolezni bistveno pred prizadete mišice (z razliko od nekaj mesecev do nekaj let).
2. Oslabelost mišic, se običajno pojavi v ramenskega obroča, medenici regiji vpliva na druge skeletnih mišic. Ta simptom napreduje, na koncu pripelje do težav pri opravljanju dnevnih aktivnosti, na primer, v gibanju ali manipulacije z rokami. Mišična oslabelost vpliva tudi na mišice grla, požiralnika in pljučih. Kompleks mišična simptom lahko povzroči, poleg zalog zgoraj naštetih:

• da disfonija (sprememba glasu ali izginotja);
• da disfagija (težave ali nezmožnost požiranja);
• za oteženo dihanje in drugih težav dihalnega sistema;
• za bolečine v mišicah.

Povprečna starost odraslih bolnikov ob diagnozi je 40 let

Podobni dermatomiozitis simptomi vključujejo:

• kardiomiopatija;
• miokardni infarkt;
• pljučnica, razvoj na ozadju šibkost dihalnih mišic;
• fibroza;
• mišična atrofija;
• mišična kalcifikacija tkiva;
• uničenje sklepov, kar vodi v bolečino in omejeno mobilnostjo;
• poškodbe gastrointestinalnega trakta;
• vnetje oči, nistagmus, optični atrofije in drugih zapletov oči;
• maligne novotvorbe.

Video: Nova smrtonosna bolezen, ki ubija otroke, mlajše od 3 let, ki se nahajajo v Yakutii

Zgodnje prepoznavanje in zdravljenje lahko zmanjša zaplete

diagnostika

1. Krvni test pokaže višjo koncentracijo v mišicah encimskega kreatinin kinaze in aldolaze, kar kaže, da mišične poškodbe.
2. Imunološki raziskave lahko za odkrivanje specifičnih protiteles, ki govori o nenormalno avtoimunski odziv.
3. Slikanje z magnetno resonanco za diagnosticiranje prisotnosti vnetja v mišičnem tkivu.
4. Biopsija mišičnega tkiva kot instrumentalne metode potrditev diagnoze.

video posnetki: "leptospiroza". "Killer bolezni"

Human mišično tkivo (video)

zdravljenje

Zdravljenje dermatomiozitis zahteva celovit pristop, število medicinskih specializacij, odvisno od spremljajočih zapletov. če je potrebno, zdravljenje vključuje tri komponente:

• fizikalna terapija;
• zdravil;
• kirurgija.

Dermatomiozitis je kompleksna bolezen mišičnega tkiva neznanega izvora z značilnimi kožnimi manifestacijami

Razmislite podrobneje vsak element.

1. Cilj Fizikalna terapija za preprečevanje mišično atrofijo, še posebej pomembno pri bolnikih z kalcifikaciji. To se lahko osredotočil na pasivno raztezanje mišic ali lahko vključujejo aktivno vadbo, ki nasprotujejo vse večje atrofijo. Če to vpliva tudi mišice grla dodeljene posebne vaje za nadomestilo za degenerativne spremembe.
2. Zdravljenje odvisnosti od drog dermatomiozitis vključuje:

• imunosupresivno terapijo;
• zdravljenje z zdravili, ki so posebej usmerjene na določene funkcije organizma proti posebnih zapletov, itd.
• intravenski imunoglobulin vsebuje zdrave protitelesa, ki lahko blokirajo svoja lastna protitelesa, ki bi lahko škodile mišice in kožo pacienta - za učinkovito ukrepanje je potrebno redno;
• operacija se uporablja, na primer, za odstranitev vodnega kamna bolezni;
• hormonsko odvisen zdravljenje s kortikosteroidi.

obeti

Pomanjkanje jasno razumevanje vzroka za dermatomiozitis dopolnjujejo opisanih primerih izginotje vseh simptomov, brez posebnega zdravljenja. V teh primerih, mišična oslabelost, kožne manifestacije in druge povezane dermatomiositisom simptomi razvijajo počasi, nato pa izginejo same po sebi in ni ponovil.

V ogromnih primerih dermatomiositisom je bolezen, ki je težko dati v terapiji. Maligne novotvorbe, srca in odpovedi pljuč, okužbe so najpogostejši vzrok smrti zaradi te bolezni.

Ko je zaznal preživetje prezgodaj odrasle dermatomiositisom 80% za prvih 5 let in 73% - za 8 let. Za skupine otrok po stopnji umrljivosti bolnikov spodaj - od 3% do 10% - medtem ko se v 2/3 otroci razvili hude zaplete v obliki kalcifikaciji.

V sklepni banalno resnico, ki je, kot vedno, je pomembna za bolezen. Zgodnja diagnoza v fazi kože dermatitis je mogoče, če se ne zdravi, znatno upočasnitev napredka dermatomiozitis, in obdobje remisije.