Mikrocefalija

Mikrocefalija - hude deformacije od značilnosti, od katerih se zmanjšajo za dve ali več odklon sigmalnyh lobanjsko obodu in zmanjšano maso možganov v normalnih količinah druge dele telesa. Bolezen spremljajo duševne zaostalosti z različno težo na vrsto duševne zaostalosti (če ne izgovarja bebavostjo z globokim idiotizma). To je uničujoča bolezen možganov, ki ga okužbe prenesenih materi v prvih treh mesecih nosečnosti, sprememb v okviru presnovnih procesov, dednosti povzročil. Pri otrocih, rojenih v letih, vendar z mikrocefalija, volumen možganov v glavi, kot pravilo, ne presega 25-27 cm je fontanela je popolnoma odsoten ali ima preveč majhnih dimenzij, lobanjske kosti gostejša.

Video: WHO: Zika vročina in mikrocefalija povezana (novice)

Mikrocefalija izoliramo dve obliki: Primarna (res, preprost genetski) in sekundarne (zapletena, kombinirani). Res je družina mikrocefalija (ali bolezen-Giacomini Penry-Uza-Beck) se nanaša na avtosomno recesivna bolezen pojavlja v dveh primerih 10 tisoč živorojenih in je posledica izpostavljenosti travmatična faktorja I ali II trimesečje nosečnosti in dedno genetsko faktorja. Spodbuda za razvoj sekundarnega mikrocefalija pri otrocih je izpostavljenost travmatična dejavnik v kasnejših fazah nosečnosti, med porodom ali v prvih mesecih življenja.

Predporodni diagnoza bolezni je zelo težko.

Vzroki za razvoj bolezni

Vzroki možganov mikrocefalija so zelo različni. Vendar so glavni dejavniki, ki povzročijo njen razvoj, so:

• genetska predispozicija za bolezen;
• Toksičnost antenatalna plod (toksičnost zarodek v maternici, kot alkoholu, drogam, tobačni dim);
• mehanske poškodbe;
• infekcijske bolezni, prenesena mater v nosečnosti;
• fetalnega intrauterini okužba (npr rdečk, citomegalovirus, toksoplazmoza, herpes, gripa, Prašiči etc.- s posebno velik vpliv na razvoj patologije je toksoplazmoza prenese ženska med nosečnostjo);
• Bolezni endokrinega sistema pri materi;
• negativen vpliv posameznih zdravil, ki zagotavlja plod teratogen (citostatikov, antibiotikov, itd);
• škodljivi delovni pogoji (npr delo s kemikalijami);
• slabo stanje okolja v kraju stalnega prebivališča;
• ionizirajočega sevanja, itd

simptomi mikrocefalija

Mikrocefalija, označen z:

• majhnost možganov (včasih pa je manjša od mase 500-600 g, in najbolj močno zmanjšala njegova čelna in senčnega režnja);
• bruto pomanjkljivosti v razvoju možganov (makro in mikrogirii, agenesis v corpus callosum, heterotopija, itd).

Poleg tega razlikuje microcephalic možganov gyri sploščenja, pomanjkanje terciarno pregibi in žlebi, razvoj bazalnih ganglijih glede na možganski skorji. Tam se lahko zmanjša velikost Talamus, možganskega debla, malih možganih, sredici piramide.

S tem ko se njegov mikrocefalija fenotip pri otrocih kaže v obliki izkrivljanja obraza in lobanje. V tem primeru, značilne lastnosti zunanjosti mikrocefalija bolnikov, so:

• ozek tali čelo;
• nerazvitost in nesorazmerno majhen del lobanje;
• štrli štrleča čela grebenov;
• velika štrleča ušesa;
• vidno nos;
• nizek mišični tonus;
• relativno široka in v večini primerov nagubana koža glave;
• telo in teža dojenčka je manj kot običajno.

Pri otrocih z mikrocefalija zelo zgodaj (običajno v prvem mesecu življenja) so poraščena fontanele. V nekaterih primerih so lahko popolnoma odsotni ob rojstvu. Spoji med kosti lobanje in zaprti deluje kot valji.

Ko mikrocefalija možganske poškodbe ne vpliva samo na videz, temveč tudi na živčni sistem. To se odraža v obliki:

• mišic distonija;
• motnje koordinacije;
• strabizem;
• pogosto pojavljajo epileptičnih napadov;
• Bolezni gibalnega statistične veščine;
• hiperaktivnost.

najbolj grozno posledica razvoja bolezni je duševna prizadetost otroka. To se lahko izrazi kot svetlo obliki debilizma in v obliki globokega idiot.

V primeru primarnega mikrocefalija otrok relativno ohranjeno gibalne aktivnosti in nevrološke motnje niso močno izražene. Pri otrocih z mikrocefalija sekundarnega tipa motoričnih sposobnosti in inteligence vpliva v veliki meri (pogosto po vrsti cerebralno paralizo).

Mikrocefalija pri otrocih lahko kaže v dveh vrstah vedenja, ki so zaradi temperamenta otroka:

• torpid;
• ereticheskim.

Bolniki torpid skupina razlikuje večjo letargija, nizka mobilnost, brezbrižnost do tega, kar se dogaja okoli njih. Bolniki z ereticheskim vrsto vedenja, v nasprotju s tem pa je značilna visoka mobilnost in živčnost. Pozneje so v primerjavi z zdravimi otroci naučijo obdržati svojo glavo, sedi, hodi. Na istih nevroloških nepravilnosti niso močno izražene. Možganskih motenj lahko pride innervations, anizorefleksiya (asimetrije reflekse), a manjše motnje koordinacijo gibanja, itd

Klinične manifestacije mikrocefalija

Pred več kot 15 leti, je skupina znanstvenikov pod vodstvom J. Tolmie, 4 vrste ugotovljenih klinične manifestacije mikrocefalija odvisno od njegovih izvedb poporodna toka.

1. Za tipa I značilno pomanjkanje povečanja znakov bolezni. V tem primeru ima otrok vzdržuje normalno motorično aktivnost, niso opazili krči in krči, koeficient IQ je v 60.

2. II, tip možganskega mikrocefalija, označen s hitrim napredovanjem in pogoste manifestacije napadov. Praviloma smrt pacienta s to obliko bolezni se pojavi v starosti med 10-12 let, in predvsem od okužbe dihal.

3. Pri bolnikih s tip III simptomov bolezni hitro napreduje, krčevito motnja razvije dovolj zgodaj, in njegov spastično komponenta izgovarja. Tam je zamuda psihomotorični razvoj.

4. V skupini IV dodeljen patologije, ki je podedoval kot avtosomno recesivna lastnost (mikrocefalija razvrstiti). Zanj je značilna odsotnost konvulzivnimi in spastičnih sindromov.

mikrocefalija zdravljenje

Mikrocefalija obravnava kot taka ne obstaja. V veliki meri gre odpravo simptomov, ki so posledica bolezni. Tudi za zdravljenje mikrocefalija uporablja zdravil za izboljšanje presnovnih procesov v možganskem tkivu.

Diagnozo "primarnega mikrocefalija" v nekaterih primerih omogoča otroku, da se učijo v posebno šolo. Otroci z diagnozo "sekundarni mikrocefalija", ki potrebuje stalno skrb in spremljanje njihovega stanja.

Na splošno, projekcije, tudi z mikrocefalija zdravljenja so neugodne: povprečno trajanje življenja microcephalics zmanjša, normalno delovanje možganov, je nemogoče.

Video: cerebralno paralizo, s kostmi gnojen astimelit, West sindrom, mikrocefalija, Alivemax rezultat