Polydactyly

Polydactyly imenovana prirojena anatomska anomalija značilna prisotnost dodatnih prstov in / ali nogah.

Kar se tiče pogostosti pojavljanja te bolezni, so podatki v zvezi s tem protislovna: Po različnih avtorjev, polydactyl pojavlja pri novorojenčku na 630-3300 in na isti frekvenci kot dečki in deklice.

Polydactyly, postane vzrok disfunkcije od okončin omejuje fizični razvoj otroka negativno vpliva na njegovo psiho, zahteva nošenje posebne čevlje (če je anomalija na noge) in tudi omejuje izbiro poklica.

Razvrstitev polydactyly

Lokalizacija polydactyly je razdeljen na:

• Radikalna - podvojitev segmentov palcem;
• Central - podvajanje indeksa, srednjih in melodije prsti;
• Lakti - podvojitev mezincu.

S podvojitvijo tipa polydactyl lahko takšne formacije:

• Rudiment - nefunkcionalen prst, ki je sestavljen iz mehkega tkiva, brez kosti in kože, ki imajo na noge;
• Viličasti primarni prst - tvorjen zaradi podvajanja kosti (metatarzalnem ali metakarpalnem), skoraj vedno imajo minimalno število prstnimi in je nerazvit;
• Polna podaljšek prst - ima normalno obliko in velikost.

Prevladujoč lastnost polydactyly vplivajo kirurški pristop je odsotnost ali prisotnost osnovne deformacijske prsta.

Najpogosteje polydactyl najdete na rokah, vsaj - na nogah, čeprav medicine znane primere in kombinacije polydactyly v rokah in nogah.

Po statističnih, enostransko polydactyl prevladuje nad duplex (približno razmerje 65% / 35%) in desnega - nad levim (2-krat).

Vzroki polydactyly

Etiologija bolezni ni popolnoma pojasnjen. Vendar pa je zanesljivo ugotovilo, da je najpogostejši vzrok dednost. Družina dedovanje polydactyly - avtosomno dominantna z nepopolnim penetrantnih, in sicer, nosilci mutacije gena je lahko eden od staršev - matere ali očeta, toda oba se lahko zdravi. Kljub temu je verjetnost dednega anomalija je približno 50%.

Po drugi različici Polydactyly je eden simptom genetskih sindromov (Ellis-van Creveld, MECKEL, Laurence-Luna-Biedl-Bardet idr.) In zapleteni kromosomskih sindromov (npr Patau sindrom). Skupaj genetika ima približno 120 sindromov, ki lahko spremljajo polydactyly.

ni mogoče ugotoviti izoliran polydactyl vzrok. Glede na to, verjetno povečanje števila celic mesodermal in se pojavi na 5-8 teden embriogeneze.

Video: Polydactyly (Nahapetyan MD) Polydactyly (Dr. Nahapetyan)

simptomi polydactyly

Prevladujoča lastnost polydactyly, saj je postalo jasno - da ima otrok dodatne prste na rokah in nogah.

Treba je omeniti, da je polydactyl ni vedno samo-anomalija. To se lahko kombinirajo z drugimi prirojenih okvar mišično-skeletnega sistema, zlasti z displazijo kolka, upogibanja kontraktur prstov (skrajšati ali mešanih kit, vlaknat preoblikovanja palmarno fascije in drugi). syndactyly (Koalescentnega dveh ali več prstov) brachydactyly (krajšanje prstov) in tako naprej

diagnoza polydactyly

Genetska diagnostika bolezni vključuje vodenje genealoško analizo ugotoviti vrsto polydactyly dedovanja, kot tudi napovedovanje tveganja za otroka s patologijo v določeni družini. Če polydactyl povezana z genov ali kromosomov sindromov, ki se osredotoča na prenatalno diagnostiko (med nosečnostjo ali kmalu po rojstvu) - porodniške ultrazvoka, amniocentezo (študiji intrauterini tekočine) ali vzorčenje horionski villus z kariotip (mikroskopski pregled) pri plodu.

Video: polimeliya in polydactyly mucek

Če je plod diagnosticirana izolirano polydactyly, nosečnost še naprej. V primeru, da je zaznal, da hude kromosomske anomalije, vprašanje splava.

Klinična diagnoza vključuje pregled polydactyl novorojenčka traumatologist, opredelitev vrste deformacije, identifikaciji funkcionalnih in drugih anatomskih motenj. Prav tako se prepričajte, da pregleda otrokove genetike.

Video: Ljudje z odvečnih delov telesa - Zanimivosti

Diagnostični ukrepi vključujejo pregled na X-ray za presojo anatomske odnose osteoartikularne naprav, in MRI noge ali roke za oceno stanja hrustanca, kosti in myagotkannyh struktur.

Enako pomembna so elektrofiziološke diagnostične metode polydactyly - vam omogočajo, da oceni stanje regionalnega pretoka krvi in ​​mišic.

Ko polydactyl metrov dodatne žice biomehanskih raziskav, katerih cilj je določitev statične obremenitve na okončini.

Polydactyly zdravljenje in preprečevanje razvoja bolezni

Polydactyly samo zdravljenja je kirurška odstranitev odvečne (odvečnega) prsta. Če je Tir, t.j. povezana le s kožo membrane, je njegova odstranitev opravi v prvih mesecih življenja novorojenčka. V vseh ostalih primerih je operacija ležala do dojenčka 1 leto.

Odvisno od vrste seva razlikuje polydactyly in kirurško zdravljenje. To je lahko:

• Odstranitev prst brez dodatnih dejavnosti na primarni;
• Izrezanje odvečnih segmenti korekcijskega osteotomije (kostnega križišča za popravljanje deformacij) glavnega toe;
• Odstranjevanje dodaten prst na izvajanje kit, kože in celo kosti cepljenje.

Postoperativne rehabilitacije dejavnosti vključujejo masažo, fizioterapijo (infrardeče sevanje, magnetno terapijo) in terapevtske razrede, pri športni vzgoji.

Preprečevanje polydactyly vključuje:

• Skrbno načrtovanje zanositi;
• Genetski svetovanje pari, zlasti tiste, katerih družine so bile polydactyl primerov;
• Odpravo vseh negativnih dejavnikov v prvem trimesečju.