Zollinger-Ellison sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom - pogoj, ki zviša koncentracijo gastrina hormon, ki ga proizvaja tumorja (gastrinom), lokaliziranih v večini primerov v trebušne slinavke ali dvanajsternik. Povečane ravni gastrina privede do želodca prevelikim, začetek nastanek multiple peptičnega in razjed v prebavnem traktu, je težko zdraviti. Gastrinom imajo pogosto maligno naravo in nagnjenost k metastaze.

Vzroki Zollinger-Ellisonovega sindroma

Glavni vzrok za sindrom neobvladljive stabilna hipergastrinemijo (povečana gastrin vsebnost), ki jih prinaša prekomernim izločanjem hormona gastrinprodutsiruyuschey tumorja (gastrinom) v. To izzove povečanje proizvodnje kisline in želodčnih encimov solne, zaradi nastanka razjed, ki imajo netipične lokalizacije.

Ko Zollinger-Ellisonov gastrinom damo v 90% v trebušni slinavki in dvanajsternik stene lahko najdemo tudi v želodcu, vranica in jetra. Vzroki za nastanek gastrinom, ni natančno znano - domneva dedno predispozicijo izraženo endokrini neoplazije, večkratni značaj. Sindrom je redka bolezen (3-4 primerov na leto po 1 mio. Ljudi), pogosteje prizadene moške, starih 25-50 let. Gastrinom nanaša na tvorbo majhnih velikosti, pogosto manjša od 1 cm, polovica pacientov zabeležili več tumorjev, več kot 60-80% od njih maligniziruyutsya in čeprav ugotavlja njihovo zelo počasno rast.

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

Bolezen je v zgodnjih fazah razvoja, prikazati nekatere značilnosti ulceroznega poškodb na želodcu ali dvanajstniku. Razlika od želodčne bolezni ulkusa so huda bolečina v zgornjem trebuhu, razvila odpornost in odpornost proti protiulkusnega agentov. Najbolj tipična in včasih edini simptom Zollinger-Ellisonovega sindroma - driska, povzročijo povečano motiliteto, vlivanje vsebine kislin v tankem črevesu, tvorbo vnetnih procesov in malabsorpcije. Treba je opozoriti na prisotnost bogate, poluoformlennogo, vodenega blata, ki vsebujejo neprebavljeno hrano in maščobe. Za več redkih simptomov bolezni, so:

Video: Sindrom Mallory - Weiss

• intenzivno zgaga;
• riganje;
• manifestacije ezofagitis;
• bruhanje;
• slabost;
• v prebavilih krvavitev;
• Perforacija razjed.

Prav tako je simptom bolezni je pomembnih bolniki hujšanje, ki so lahko tudi znak malignega obliki z gastrinom Zollinger-Ellisonovega sindroma.

diagnozo bolezni

Za uspešno zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma je zelo pomembno, da ga takoj in pravilno diagnozo. Zgodnje odkrivanje bolezni je zapleten zaradi podobnosti njenih simptomov z peptičnega, je prav tako težko odkriti lokalizacija tumorjev zaradi pogostega velikem številu in majhnosti. Sum gastrinom bi morale biti na neučinkovitost tradicionalnih zdravljenje razjed in njihovo atipičnih lokacijo in nagnjenostjo k ponovitve.

Za diagnozo bolezni je treba preučiti obseg na tešče serum gastrina in preizkusov izločanje želodčne je možno s standardiziranim prostornino živila ali intravenskim dajanjem kalcijevega ali sekretinskih glukagona. Pri uporabi kalcijevega glukonata pri bolnikih z Zollinger-Ellisonovega sindroma, gastrin dvig koncentracije pojavi pri več kot polovico. Ko je intravenska injekcija sekretinskih in glukagona začetno stopnjo testu indikatorja hormona poveča v povprečju za 70%, in ostane konstantna med preskusom s standardiziranim obrokom.

Tudi pri diagnosticiranju bolezni izvedemo:

Video: MGNGS'16 konference. Dan 2 Popoldne (Ciljno plošča)

• X-žarki na želodcu;
• ultrazvok;
• Ultrazvok trebuha;
• Računalniška tomografija.

Najbolj natančna in hkrati tehnično zapletene raziskovalne metode vključujejo selektivno angiografijo v trebuhu, ki omogoča, da se določi raven gastrina v krvi umaknjen iz trebušne vene.

Sindrom Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Pri zdravljenju sindroma zatekla k tako konzervativno in kirurških metodah. Konservativno zdravljenje vključuje uporabo zaviralcev histamina H2 receptorja (famotidin, ranitidin), zaviralci protonske črpalke (omeprazol, lansoprazol, itd). Zdravilo je predpisano v visokih odmerkih, ki so potrebni za hitro celjenje razjed. V nekaterih primerih je kombinacija receptorjev H2-selektivni antiholinergično m (platifillin pirenzepin). Terapija je podaljšan, včasih vseživljenjsko uporaba drog prikazan zaradi nevarnosti ponovitve razjede.

Z operacijo zatekla v primeru odpovedi medicinskega zdravljenja. Kirurško zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma vsebuje izvedbo celotna odstranitev gastrinom, je možno, da le 20% pacientov zaradi odkrivanje metastaz v času operacije. Odstranitev celotnega želodca, najpogosteje prej uporabljali, se trenutno izvajajo le, ko zapleti ulcerozni toka procesa. V neuporabno tumorja in njegovo maligne bolezni prejeli kemoterapijo.

Napovedi z Zollinger-Ellisonovega sindroma so bili bolj optimistični od drugih malignih bolezni, in temeljijo na dokaj počasno gastrinomi rasti. Smrtni izid je pogosto ni navedeno, zaradi tumorja in razvoj zapletov razjede.