Miksomov

Miksomov - primarni benigni tumor srca pri ventrikularni ali intraatrial rasti. Na miksomov predstavlja 50% primerov benignih tumorjev pri odraslih in 15% - pri otrocih, in pri 75% vseh opazovanj tumorja je lokalizirana v levi atrij. Ampak, ko pa je treba omeniti, da poleg srcu, lahko miksomov včasih pojavijo na udih, v mišico tkiva v območju armaturne plošče in Preprega, je izjemno redka - v mehurja in živčnih debel.

Najpogosteje so dovzetni ljudje bolezni v starosti 40 do 60 let, pri ženskah bolj verjetno, da zbolijo.

Video: miksomov desno atrijska

Miksomov je a vezivno-tkivne tumorji, ki vsebuje velike količine sluzi, pogosto zajete z množico trombusov in krvavitve. Makroskopsko (t.j., kadar prostim očesom) obliko neoplazma polypoid tumorja z ohlapno želatinasto in grozdevidnoy ali papilarnega strukturo, ki se nahaja na nogi. Miksomov Premer lahko doseže 15 cm in težo - 250 g, vendar v večini primerov doseže 1-5 cm in tehta 7-100 gramov.

Vzroki srčnega miksomov

Vzroki in pogoji miksomov ni popolnoma nameščen.

Približno 10% primerov so familiarna tumorja, medtem ko ugotavlja avtosomno dominantno vzorec dediščine. Najpogosteje pri dedni miksomov bolezen del sindroma Carney - bolezni, za katero je značilen tudi razpršenih kožne spremembe pigmentacije (pege, NEVI), adrenalna hiperplazija, subkutanih neurofibromas, hemangiomov, tumorji hipofize gigantizma ali z akromegalija, myxoid fibroadenoma dojk, testisov tumorjev.

Večina občasno mix (enojni, naključno) v naravi in ​​ni dedna. Razvijajo, domnevno zaradi sluzavo ploda tkiva. Se preferencialna lokalizacija cona - atrijska septalna regija, zaradi svoje nagnjenosti k širjenju tkiva, ki se nadaljuje po rojstvu. Po odstranitvi take tumorje se skoraj nikoli ne ponovi.

Kardiologija ne izključuje verjetnosti razvoju miksomov zaradi različnih poškodb srca, perkutano balonom dilatacijo na mitralne zaklopke Plastika defektov, transseptal vboda, in drugi.

Lastnosti hemodinamskih v miksomov

Konstriktivnim učinek tumorjev odvisna od njene velikosti in lokacije. Tako atrijskih miksomov:

Video: Tumor v srcu. miksomov

• Desno: okluzivni (bloki) pravico atrioventrikularna odprtina kot kaznovane venski odtok in s tem vodi v razvoj sindroma vrhunsko vena cava. Atrijska simptomi miksomov pojavijo, kadar tumorja doseže približno 10-12 cm;
• Levo: povzroča obstrukcijo levem atrioventrikularni odprtino, zaradi tega, kar ovira odtok krvi iz pljučnih žilah. Simptomi se kažejo pri tumorji 7 cm v premeru. Ta atrijska miksomov - najpogostejši.

Prekata miksomov:

• Desno: pljučna stenoza usta;
• Levo: zmanjšuje odliv trakta levega prekata.

Simptomi atrijskih miksomov s podobno kliniki trikuspidalne ali mitralno stenozo. Tumorji posnemajo klinični potek prekata stenozo pljučne arterije ali aortne subvalvular stenozo.

Simptomi srčnega miksomov

Klinična slika izobraževanja in povečanje velikosti miksomov razlikovati 3 različne sindrome:

• Sistemski manifestacije;
• tromboembolična;
• Intrakardialno obstrukcijo.

1. pogosti simptomi miksomov so: povišana telesna temperatura, splošno oslabelost, izguba teže. Krvni testi lahko zazna anemija, ESR pospešek, trombocitopenija, Dysproteinemia, povišani nivoji imunoglobulinov, zvišan CRP (C-reaktivnega proteina). Glede na tumorjev pogosto razvijejo Raynaudov sindrom, polyarthralgia, livedo retikularis.

2. tromboemboličnega sindroma opazili pri bolnikih, pri približno 40-50% vseh primerov. On je posledica okluzijo vaskularnih trombotičnih mase ali tumorskih fragmentov.

Neoplazme, ki se razvije v levem delu srca, povzroči uničenje arterijah sistemski obtok, najpogosteje pa je koronarna (miokardni infarkt) in cerebralna (ishemična žalitev) Arterije. Embolija, mrežnične arterije povzroča trajno ali prehodno izgubo vida.

Miksomov desnega srca povzroči pljučno embolijo, in vodi do tvorbe kronične pljučne hipertenzije. Trombembolija z miksomov lahko povzroči nenadno smrt.

sindrom obstrukcije 3. intrakardialno spremlja kratka sapa, orthopnea (dispneja v ležečem položaju, pritiska naj sede), omotica, prehodne epizode izgubo zavesti, tahikardija, hemoptiza, arterijska ali venska pljučna hipertenzija, periferni edemi. Pojav določenih simptomov in njihovo resnost lahko razlikujejo s spreminjanjem položaja telesa in s premikanjem tumor.

Diagnoza srčnega miksomov

Odločilno pri diagnozi te bolezni je podan tak ultrazvočne diagnostične študijo srca kot transtorakalno ehokardiografijo. Če lahko pomaga vzpostaviti diagnoza ne more imenovati transezofagealna ehokardiografijo.

Srce ultrazvok zazna nastanek glasnost v srcu, da določi svojo velikost in mesto, mesto pritrditve in mobilnost nog.

Za pojasnitev teh včasih imajo CT in MTP srce, arteriography, levega prekata, koronarno angiografijo.

Po potrditvi diagnoze "srčne miksomov" zahteva njegovo razlikovanje od kombinirane mitralne in trikuspidalne srčnih napak, Ebstein je anomalija, nalezljiva endokarditis, collagenosis, konstriktivnim perikarditis, malignosti.

Zdravljenje srčnega miksomov

Zdravljenje miksomov, tako kot vsi benigni, vključuje kirurško odstranitev tumorja. In je operacija prikazana takoj - takoj po ustanovitvi točno diagnozo, zaradi visokega tveganja trombemboličnih zapletov in nenadno smrt.

Med delovanjem je izrežemo in tumorja, njegove lokacije in odsekom okoliško pritrditev noge srca. Pogosto pacienti zahtevajo nadaljnje plastično atrijsko septalno napake.

terapija miksomov sevanje ni učinkovita.

napoved miksomov

Ker je pojav prvih simptomov miksomov pričakovano Človeško življenje je manj kot dve leti (v naravni potek bolezni). Tveganje za nenadno smrt je približno 30%, medtem ko se je smrtnost povezana z okluzijo prednostno ventil odprtine srca ali tromboembolijo.

Skoraj vsi bolniki po miksomov zdravljenja je popolno okrevanje. Recidivov zgodi: izoliranega tumor - 2% primerov, dedni sindrom - 12-22%.

Pri osamljenih miksomov recidivov so običajno posledica nepopolnega odstranitvijo tumorja ali lokacijo njene pritrditve.