Hirschsprung bolezen

Hirschsprung bolezen - prirojena bolezen označena z motnjo živčnega pleksusa, ki zagotavlja inervacije debelega črevesa.

z malabsorpcijski bolezen kaže v debelem črevesu in zapor. Blaga potek bolezni je mogoče le, če se je kazala že v odrasli dobi.

prvič pojavi Otroci Hirschsprung bolezni, kot pravilo, še vedno v bolnišnici - ne odstopajo mekonija (blato originalne).

90% pojavnost pade na starost otrok, in le 10% - pri odraslih, pri 20% otrok z diagnozo prirojene in drugih bolezni: živčnega, urinarnih in kardiovaskularni sistem, kot tudi prebavo.

S takšno kršitev rodi enega otroka vsakih 5 000. Po statističnih podatkih, fantje trpijo 4-5 krat pogosteje dekleta. Hirschsprung bolezen pri otrocih z Downovim sindromom se pojavi pri približno 10-krat bolj pogosta kot pri otrocih brez kromosomske nepravilnosti.

Razlogi za razvoj Hirschsprung bolezni

Oblikovanje živčnih grozdov v plodu poteka od 5 do 12 tednih nosečnosti. V prihodnosti, ti grozdi inervacijo prebavnega sistema. Začne se z oblikovanjem živca pleteža v ustni votlini, nižje požiralnika v želodec in črevesje, nakar - anus.

Včasih se zgodi, da se postopek prekine. To vodi k temu, da sta odsek kolona živčnih končičev odsotni. Dolžina ni oživčeni odsek lahko nekaj centimetrov, in pokriva celotno debelo črevo. Ta dolžina debelega črevesa, brezpredmetna živčnega pleteža, ki je posledica teže Hirschsprung bolezni.

Razlogi, zakaj je postopek tvorbe prekinjenih koncentracije živčnih zgoraj opisane niso določeni do konca. Verjetno patologija razvija v luči mutacijo v genu strukturi DNK.

Če že ima družina enega otroka to patologijo, je verjetnost, da se bodo ti otroci rojeni s povečanjem bolezni bistveno. To je posledica dejstva, da je bolezen, ki ni le prirojena, temveč dedno.

Simptomi Hirschsprung bolezni

Glede na obseg črevesnih lezij razlikujejo in simptomi Hirschsprung bolezni.

Video: Hirschsprung bolezen, aganglioz patogeneza bolezni Hirschsprung na kliniki Hirschsprung je, zdravljenje splošnega pravila za razlago bolezni

Kot smo že omenili, najbolj pogosto prvi znak bolezni je zaznal takoj po rojstvu. Toda primeri, v katerih so poročali o simptomih očitne v adolescenci in mlade odrasle dobe.

Simptomi Hirschsprung bolezni pri dojenčkih: ne odstopajo mekonija, zaprtje ali se pojavijo driska, pojavijo bruhanje in napenjanje.

Pri starejših otrocih z razpolaganja z zaprtjem, zaostal razvoj in rast, ki je povezana s sindromom malabsorpcijski in razvoj malabsorpcijo. Še en jasen simptom Hirschsprung bolezni - zelo razširjen želodec.

Zaradi trajne izgube krvi v blatu, je mogoče anemija. Včasih osnovno bolezen, povezana okužba razvije enterokolitis, ki se kaže s bruhanje, driska, povišana telesna temperatura.

faza bolezni

• Nadomestilo - značilna zaprtje že od otroštva, ampak čiščenje klistir in odvajala jih lahko preprosto pomaga odpraviti;
• Subcompensated - bolnikovo stanje poslabša: zaskrbljen zaradi bolečine in teže v želodcu, zmanjšanje telesne teže, težko dihanje, huda anemija razvija, pa je presnovna motnja. Klistir so vse manj učinkoviti. Glede na konzervativno zdravljenje subcompensation stanju se pojavi pri bolnikih z dekompenzirano fazi bolezni;
• Astma - bolnik običajno razvije akutno črevesno zaporo, ki je nastal zaradi vpliva posameznih dejavnikov (težke vaje, Nenadne spremembe v prehrani). Odvajala in klistir redko vodi do popolnega praznjenja črevesja - v spodnjem delu trebuha je občutek teže, se pojavi napihnjenost.

Video: Hirschsprung bolezen v ZDA

Diagnoza Hirschsprung bolezni

Z funkcionalni preskusi izvedejo je ključnega pomena raziskave uporabljajo za diagnosticiranje Hirschsprung bolezni.

Fluoroskopijo omogoča trebuha razkriti razširjeni odseki kolona zazna območju nad anus odsotnosti blata na.

Vizualizirajte črevesne stene, da ugotovijo raztezanja in krčenja odsekov dopušča barijev klistir. To se izvede po klistir s kontrastnim sredstvom.

S pomočjo anorektalno manometrom (študija, v kateri merjenje tlaka v notranjem sfinktra in debelo črevo) lahko potrdimo z odsotnostjo refleksno notranjega sfinktra oslabitve v nateznem ampule danke, ki je značilna za Hirschsprung bolezni.

Prav tako bi morali vsi bolniki prejeli kolonoskopijo - to vam omogoča, da se potrdi odsotnost živčnih celic v steni debelega črevesa. V tem postopku, zdravnik naredi biopsijo (odvzem vzorca sluznice debelega črevesa), ki mu sledi histološko preiskavo.

Zdravljenje Hirschsprung bolezni, kirurgija

Edina učinkovita pri zdravljenju Hirschsprung bolezni - operacija, ki vključuje izrezu prizadetega področja debelega črevesa, in spojino zdrave kartice z terminalni del.

Ponavadi sta oba koraki izvajajo na enostopenjsko kirurški poseg. Vendar je dvuhmomentnaya kirurgija priporočljivo v nekaterih primerih bolnikov. Prvi korak vključuje resekcijo lezije in kolostomijo (izločanja skozi črevo zdravih udov operativni rez na trebušni steni). Izločanja blata tako pojavlja v posebni posodi, ki je bolnik prisiljen nenehno nosijo okrog.

Ko bolnik prilagaja novim razmeram prebavo s kratkimi črevesja, izvedli drugo fazo zdravljenja Hirschsprung bolezni - rekonstruktivne kirurgije. Tako kolona poveže s črto in je odprtina zašite v želodec.

Po operaciji, številni bolniki pritožujejo zaradi zaprtja ali driske. Za hitro ureditve črevesja dejavnosti, ki jo predpiše posebno prehrano, ki vsebuje veliko vlaknin. Za zaprtje so prikazani tudi odvajala.

Pri Hirschsprung bolezni je značilno blago in dolžina majhne lezije, lahko kirurško zdravljenje ni potrebno. Samo, da ne pozabite, da imajo vse moje življenje storiti sifon klistir, in olajša prehod blata, da bi mineralno olje notri.

Po operaciji z visokim tveganjem za enterokolitis in črevesne okužbe. Torej, če je povišana telesna temperatura, bolečine distention v pooperativnem obdobju, bruhanje, driska, in gastrointestinalni simptomi krvavitev - je treba takoj poiskati zdravniško pomoč.

preprečevanje

Bolezen je genetsko določena, narave, zato jih ni mogoče preprečiti.