Reyev sindrom

Reyev sindrom - redko in zelo nevarna bolezen, ki prizadene otroke in mlade (najpogosteje v starosti od 4-12 let), katerega značilnost je hiter razvoj maščobnih jeter in encefalopatija. Bolezen se pojavi med zdravljenje akutnih virusnih infekcij - gripa A, noricam koze, ošpice itd, z uporabo pripravkov, ki vsebujejo acetilsalicilno kislino kot antipiretik. Za prvič je bilo to stanje opisal leta 1963, ki ga je avstralski zdravnik Douglas Reyev, v čigar čast in je bil imenovan sindrom.

Patogeneza Reyev sindrom

Trenutno patogeneza Reyev sindrom ni povsem določena, vendar je jasen odnos z bolniki, acetilsalicilno kislino (ASA), ki trpijo zaradi mrzlice virusnega izvora. To potrjuje znatno zmanjšanje sindroma v ZDA (le 2 primerov v letu 1997), po 17 letih ozaveščenosti javnosti o škodljivih učinkih ASA prejetih otroke med akutnih virusnih okužb.

V kliničnih študijah pri bolnikih z Reyev sindrom v prvih dveh dneh ugotoviti prisotnost v krvi salicilatov. Prav tako so bile ugotovljene pri nekaterih bolnikih v prihodnjih napak v encima, ki je potreben za lipidno oksidacijo. Kasneje je bilo ugotovljeno, da je Reyev sindrom zaradi splošnega poškodbe mitohondrijev (komponente celičnih struktur) v prirojenih motenj -oxidation maščobnih kislin, in zaviranje oksidativne fosforilacije z delovanjem ASA. Treba je opozoriti, da so škodljivi učinki ASA pri uporabi terapevtskih odmerkov opazili, se izkaže, da ni najmanjšega odmerka zdravila ni grožnja za razvoj Reyev sindrom.

Simptomi Reyev sindrom

Kaže znake bolezni je odvisna od resnosti poškodb, običajno prvi simptomi Reyev sindrom pojavi 5-6 dni po nastopu virusne bolezni, v primeru norice - 4 dni po pojavu izpuščaja. Začetni znaki sindroma je nenaden slabost, epileptični napadi nepopustljivi bruhanje in nenadne spremembe duševnega stanja, od letargija na majhno skupno dezorientacijo in globoko komo. V tem primeru ima zgodovino ASA ali pripravkov, ki vsebujejo. Nadalje, bolezen se kaže:

Video: Pogosto bolni otroci

• ledvične disfunkcije (zmanjšanje dnevnega volumna urina);
• Bolezni dihal (najpogosteje v otroci do treh let);
• S povečanjem velikosti jeter in nastanek maščobnih infiltracijo;
• Nenadno zmanjšanje ravni krvnega sladkorja;
• možganski edem;
• Krči in izguba zavesti;
• Paraliza določenih mišičnih skupin;
• Povečevanje vsebnosti amonijaka, ALT, AST v serumu (običajne vsebnosti bilirubina).

Ko je treba manifestacija simptomov sindroma otroka Reyev takoj v bolnišnico za intenzivno medikamentozne terapije. Na nepravočasnega zagotavljanja zdravstvenega varstva in razvoja globoki komi, lahko usodno. Otroci, ki okrevajo po akutni fazi poškodbe, večina popolnoma okreval. V hujših primerih, skupaj s krči in globoki komi, v nekaterih primerih je bilo opaziti okrevanje po razvoju ciroza jeter, krči, znaki duševne zaostalosti.

diagnozo bolezni

Osumljenec sindrom otrok Reyev zdravnik lahko z nedavnim miokardnim virusne lezij zdravil, ki vsebujejo acetilsalicilno, nenaden pojav hudega bruhanja in znaki možganskega edema. Vgradnja testi točnost diagnoze opravljeni na odkrivanje metaboličnih motenj, krvne teste za določanje ravni amoniaka, bilirubin, lipaza, koagulacijskih faktorjev, koncentracije glukoze. Prav tako je potrebno, da opravi CT ali MRI glave, da se prepreči različne bolezni možganov. V nekaterih primerih je končna diagnoza Reyev sindrom biopsije tkiva parenhima jeter in lumbalno punkcijo.

Video: Pogosto bolni otroci

Reyev sindrom Zdravljenje

Ugoden izid zdravljenja bolezni je odvisen od pravočasnosti srečanja. Nujno je čim prej dostaviti otroka v bolnišnico v enoti za intenzivno nego preprečiti, da bi verjetno zastoj dihanja. Ker v tem trenutku neznanih metod, ki lahko zaustavijo potek bolezni, se dodeli le podporno terapijo. Zdravljenje Reyev sindrom je namenjen predvsem normalizacijo funkcije vitalnih organov in organskih sistemov.

Za čistijo telo odvečnih metabolitov potrebujejo intravenozno infuzijo elektrolitov in glukoze tekočine (pod nadzorom njihove prostornine zaradi razvoja možganskega edema). Zdravljenje hiperamonijemija s hemodializo ali natrijevega benzoata, za zmanjšanje intrakranialnega tlaka z uporabo kortikosteroidov in manitol. Za korekcijo respiratornih motenj, če je to potrebno, imenuje prezračevanje. Ko globoko komo izvaja decompressive kraniotomija, izmenjalna transfuzija, podhladitev.

Da bi preprečili razvoj Reyev sindrom, starši morali opustiti zdravljenje svojih otrok zdravil, ki vključujejo ASA, kot antipiretiki in analgetiki. Če sumite, da je pojav sindroma zahtevajo nujen poziv k zdravniku in ustrezne zdravstvene oskrbe, pravočasnost, ki je odvisna od zdravja in življenja vašega otroka.