Anomalija Arnold Chiari

Video: Chiari tip deformacije I: simptomi, zdravljenje, operacija. Intervju z nevrokirurg Reutov AA

Arnold Chiari anomalija imenuje prirojeno patologijo razvoj rombencefalon, kjer obstaja neusklajenost velikost zadnja Fossa in možganskih struktur, ki se nahajajo na tem področju. Zanj je značilna ptoza tonzile malih možganov in možganskega debla ob foramen magnum z naslednjo kršitvijo na tej ravni.

Ta anomalija se pojavi v 3.5-8 primerov na 100.000 prebivalcev. Ko simptomi njen razvoj pa je treba obravnavati na genetiki in nevrokirurgi.

Video: Arnold Chiari sindrom, siringomielija, Skolioza - Chiari Inštitut za Barcelono

Anatomske značilnosti in razloge anomalije Arnold Chiari

Menijo, da so glavni vzroki za nepravilnosti Arnold-Chiari:

• Travmatska poškodba rojstne povzročene škode;
• Dedne vzroki;
• Hidrodinamični udarec likvor s kopičenja v prekata votline IV čemur sledi arterijske pulziranjem ki povzroči razširitev centralnega kanala hrbtenjače povzročil.

Mali možgani se nahaja v posteriorni Fosse. Njegov spodnji del - amigdala - običajno nekoliko višje bolshogozatylochnogo luknje (nekakšna meja med hrbtenico in lobanje).

Z razvojem anomalije amigdala nahaja v spinalni kanal (pod foramen magnum), ki preprečuje prosto gibajo cerebrospinalno tekočino med hrbtnim možganov. Zaradi blokirovaniyaimi foramen magnum odtok razdeljena CSF, tako mozhetrazvitsya hidrocefalus.

Simptomi nepravilnostmi Arnold Chiari

Simptomi Arnold Chiari nepravilnost je odvisna od vrste razvoja. Danes v medicini razvrstitvi uporabe bolezni, sprejetega leta 1891, ki vključuje:

• Tipa 1, označen s prolaps v hrbtenici kotanjo strukture kanala posteriornih (običajno pod ravnino foramen magnum);
• 2 tipa, v katerem je premestitev repne podaljšana hrbtenjača, spodnje dele črva in IV prekata. Hkrati pogosto je hidrocefalus;
• Tipa 3, označen s tem grobo repne premik vseh struktur posteriorni Fosse (zelo redko);
• 4 vrste, v kateri se je ne izravna cerebralno hipoplazijo dol.

To ponavadi patologija 3 in 4 vrste so nezdružljive z življenjem.

V večini primerov anomalija pojavi na ozadju siringomielija (hrbtenjača patologijo), pri kateri pride do tvorbe ciste v hrbtenjači, ki sproži razvitieprogressiruyuschey mielopatijo.

Glavni simptomi nepravilnosti Arnold Chiari vključujejo:

• Bolečina v tilniku regiji, ki ojača kihanje ali kašelj;
• vrtoglavica in omedlevice;
• Spuščanje občutljivost (toplotno in bolečine) v rokah in zmanjša mišične moči;
• Spastičnost rok in nog;
• Zmanjšanje ostrine vida.

se lahko doda ti simptomi v hujših primerih:

• apneja;
• Nekateri sprostitev od žrela refleks;
• Rapid nehoteni gibi oči.

Video: Predstavitev. Arnold Chiari anomalija, klinična slika, diagnoza, zdravljenje.

Zapleti nepravilnostmi Arnold Chiari

Z napredovanjem Arnold Chiari anomalija lahko pride do različnih zapletov:

Video: Arnold Chiari

• Hidrocefalus, označen s akumulacije prebitka tekočine v možganih. To lahko zahteva dajanje fleksibilno cev na svojem umiku;
• Paraliza s stiskanjem hrbtenjače povzročil. V nekaterih primerih lahko traja tudi po operaciji;
• Siringomielija, označen s patološkim tvorita votline v možganov ali hrbtenjače, ki je napolnjena s tekočino, lahko povzroči okvare hrbtenjače.

Poleg tega lahko pride do možganskega živca paraliza, spinalna deformacija in zaustavitev.

Diagnoza in zdravljenje nepravilnosti Arnold Chiari

Pogosto je anomalija pa se ne manifestira in je odkril po naključju, v diagnostičnih postopkih. Če imate simptome za diagnostiko poteka možganov MRI, in izključiti siringomielija - nadaljnje hrbtenjačo (prsnega koša in materničnega vratu regije).

Konzervativno zdravljenje Arnold-Chiari abnormalnosti izvedemo pri sindromu rahlo bolečino, ki obsega uporabo mišični relaksanti in nesteroidnih protivnetnih zdravil. Če je za več mesecev ni začela izboljšati, in da je napredovanje bolezni (pojava nevroloških motenj, ki se kaže kot otrplost in šibkosti v okončinah), kirurško zdravljenje, je priporočljivo.

Operacija, če je anomalija Arnold-Chiari, da poveča velikost zadnjo Fosse, ki odpravlja stiskanje živčnih struktur in normalizirati trenutno cerebrospinalno tekočino. Glede na to, ponavadi lahko izboljša bolnikovo stanje in preprečiti razvoj napredovanje nepravilnosti.

Potem ko so nepravilnosti zdravljenje Arnold-Chiari kirurško siringomielija klinične manifestacije v večini primerov stabilizirala, in je opaziti ustavitev rasti tumorja. Na 1/4 upravlja zmanjšanje motenj v gibanju, temveč v 20-40% primerov ponovitve in nadaljnje napredovanjem bolezni se lahko pojavi po začasnem izboljšanje in stabilizacijo.

Kot pravilo, prognoza je slaba za kirurgijo za anomalij Arnold Chiari je v ozadju hudo atrofijo mišic, grobe disociirane senzorične motnje v večini delov telesa površine, izražen skolioza in dolga zgodovina bolezni.